17/04 - Dia Internacional da Hemofilia - Pe. Rosivaldo Motta, CSsR

17 de Abril de 2014

Dia Internacional da Hemofilia

A hemofilia é um distúrbio da coagulação do sangue. É uma doença genética e hereditária ligada ao cromossoma X.

Cada ser humano possui um par de cromossomas sexuais: os homens (XY) e as mulheres (XX), sendo um dos cromosomas herdado da mãe e outro do pai.
Ao possuirem dois cromossomas X as mulheres "compensam" a deficiência do fator de coagulação.

As mulheres são então as portadoras do gene da hemofilia e os homens são os afetados pela doença.

A gravidade da doença é variável, pode ser ligeira, moderada e severa. A hemofilia é ligeira quando a atividade do fator de coagulação é superior a 5% da sua atividade normal; moderada quando esta atividade está entre 1% e 5%, e grave quando é inferior a 1%. Cerca de 50% dos homens com hemofilia sofrem de hemofilia moderada e grave.

Há quanto tempo essa doença é conhecida?

Sabe-se que entre os anos 50-130 dC já se referia no Talmud (texto judaico) que alguns meninos morriam durante a circuncisão, devido a hemorragias graves. Se dois irmãos já tivessem morrido nesse procedimento não se devia realizar a circuncisão na teceira criança.

O termo "hemofilia" surgiu pela primeira vez em 1828 por Hopff na Universidade de Zurique.

O tratamento profilático é feito com a reposição de fatores no organismo, de maneira periódica e ininterrupta a longo prazo, iniciada antes ou após ocorrência do primeiro sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose) e antes dos 3 anos de idade, por período superior a 45 semanas por ano.