17 de Abril de 2017
Dia Internacional da Hemofilia
A hemofilia é um distúrbio da coagulação
do sangue. É uma doença genética e hereditária ligada ao cromossoma X.
Cada ser humano possui um par de
cromossomas sexuais: os homens (XY) e as mulheres (XX), sendo um dos cromosomas
herdado da mãe e outro do pai.
Ao possuirem dois cromossomas X as mulheres "compensam" a deficiência do fator de coagulação.
Ao possuirem dois cromossomas X as mulheres "compensam" a deficiência do fator de coagulação.
As mulheres são então as portadoras do
gene da hemofilia e os homens são os afetados pela doença.
A gravidade da doença é variável, pode
ser ligeira, moderada e severa. A hemofilia é ligeira quando a atividade do
fator de coagulação é superior a 5% da sua atividade normal; moderada quando
esta atividade está entre 1% e 5%, e grave quando é inferior a 1%. Cerca de 50%
dos homens com hemofilia sofrem de hemofilia moderada e grave.
Há
quanto tempo essa doença é conhecida?
Sabe-se que entre os anos 50-130 dC já se
referia no Talmud (texto judaico) que alguns meninos morriam durante a
circuncisão, devido a hemorragias graves. Se dois irmãos já tivessem morrido
nesse procedimento não se devia realizar a circuncisão na teceira criança.
O termo "hemofilia" surgiu pela
primeira vez em 1828 por Hopff na Universidade de Zurique.
O tratamento profilático é feito com a
reposição de fatores no organismo, de maneira periódica e ininterrupta a longo
prazo, iniciada antes ou após ocorrência do primeiro sangramento ou hemorragia
da articulação (hemartrose) e antes dos 3 anos de idade, por período superior a
45 semanas por ano.
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